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肢端肥大

  • 拼音:zhī duān féi dà 英文:

   肢端肥大症是由于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病,临床呈慢性进展,主要表现为软弱乏力,通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。


定义

   生长激素的异常分泌


简述

   肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例,同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致,故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢,面部特征易被误认为正常的生长发育,因此,从开始发病到确诊常有一段较长的时间,大约7年。


发病率和死亡率

   肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍。24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中发现,死亡人群中的26%死于50岁之前,64%死于60岁之前,24男性死亡率高于女性。肢端肥大症发病部位较为广泛,可累及全身绝大多数器官和组织,包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血庄、睡眠呼吸暂停、多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等。


治疗目标

   对肢端肥大症患者的两项长期研究表明:GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23,25因此,治疗肢端肥大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化,即每日GH的平均水平减至<5ug/L(或最佳水平为<2.5ug/L)。17,23其它治疗目标包括缓解临床症状;在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小,从而减少局部并发症;防止疾病复发。


病因病理

   肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤,或嗜酸性细胞增生,或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前,则成为巨人症;如发生在愈合之后,则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大,主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。


临床表现

   主要表现为手足粗大,颜面皮肤粗厚,耳、鼻、唇、舌肥大,前额眉弓隆起,颧骨突出,下颌部伸长,面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外,还可有性欲和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大,可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。


影像学表现

头颅

   (1)颅骨内、外板增厚,外形变大,前后径增长。枕骨粗隆明显增大,可呈钩状。

   (2)蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进,蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起,则蝶鞍向周围膨胀扩大,鞍底受压变薄,常呈双边,鞍背也可呈双边,以至菲薄,但不易消失;肿瘤明显时,前床突下缘受压出现压迹,并可上翘。

   (3)副鼻窦增大,主要是额窦过度发育与膨胀扩大,并前突。

   (4)眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大,升支伸长,体部前突,齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显,有时可延及颧骨。


手足

   如病变影响到指、趾间,则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生,使手外观粗大,手指变长。指、趾骨末节爪粗大呈矛状骨刺增生,亦可呈圆锹状或杵状,主要由松质骨构成。


扩展阅读:

垂体微腺瘤临床症状、内分泌检查和病理类型相互关系研究-中国乡村医药-2012年 第12期 (2) 组织多普勒成像技术评价肢端肥大症患者左室功能-上海医学影像-2012年 第3期 (3) 垂体瘤肢端肥大症合并糖尿病一例-中华临床医师杂志(电子版)-2011年 第13期 (2)

参考资料:

百度百科

所属分类:

内分泌-常见疾病及治疗方案 基础医学-其他

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